A quoi sert un bilan d'hémostase ?
Texte proposé par le Dr Dominique Lasne, Hématologue à l'hôpital Necker - Paris
Voici quelques généralités sur l'hémostase et son exploration, afin de mieux comprendre les examens demandés par votre médecin, dans le cadre d'une hémophilie ou de tout autre bilan de santé.
Définitions
Les différentes étapes de la coagulation
Dans quels cas votre médecin peut-il être amené à vous prescrire un bilan d'hémostase ?
Définitions
L'hémostase (ou coagulation) est le mécanisme qui permet de ne pas saigner après une blessure ou une intervention chirurgicale. Dans des conditions normales, le sang circule à l'intérieur des vaisseaux. Une altération des vaisseaux lors d'une blessure va entraîner une activation de certains éléments du sang comme les plaquettes sanguines (petites cellules très importantes pour la coagulation du sang) et des protéines appelées facteurs de la coagulation (numérotés de I à XIII).
Globules blancs, Globules rouges, Plaquettes
Ces activations permettent la formation d'un caillot qui "colmate" la brèche vasculaire et empêche le sang de s'écouler. Une fois que le processus de la coagulation est initialisé, il est important que des mécanismes dits "régulateurs" interviennent afin que ce caillot soit limité et qu'il n'empêche pas la circulation du sang dans les vaisseaux. De plus, des mécanismes de digestion du caillot appelés "mécanismes de la fibrinolyse" doivent intervenir rapidement pour faire disparaître le caillot et restaurer la lumière du vaisseau.
La coagulation
L'hémostase est donc un équilibre entre des mécanismes activateurs (qui favorisent la coagulation du sang) et inhibiteurs (qui inhibent la coagulation du sang). Des anomalies de ces mécanismes peuvent entraîner soit des hémorragies liées à une formation insuffisante des caillots ou plus rarement à un excès de leur destruction, soit des thromboses comme les phlébites ou les embolies pulmonaires qui correspondent à une persistance des caillots dans les vaisseaux empêchant la circulation normale du sang et l'irrigation des organes.
La coagulation en cas d'hémophilie
Les différentes étapes de la coagulation
Schématiquement, on peut représenter l'hémostase comme une cascade de réactions successives.
On distingue classiquement l'hémostase primaire, dont la séquence des événements est la suivante : lors d'une blessure, le vaisseau se contracte, ce qui réduit ainsi sa lumière, et limite l'écoulement du sang. C'est un mécanisme de première urgence. Le vaisseau abîmé voit sa surface modifiée ce qui active les plaquettes sanguines. Pour que cette activation se passe normalement, une protéine appelée facteur Willebrand doit être présente. La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique correspondant à un déficit en facteur Willebrand. L'intensité des manifestations hémorragiques est fonction du type et de l'importance du déficit.
- Il s'agit le plus souvent d'une maladie à transmission familiale. Les hommes et les femmes peuvent être atteints. Il est important de dépister cette maladie avant certaines interventions chirurgicales à risque hémorragique. D'autres anomalies héréditaires des plaquettes peuvent aussi faire saigner.
- Certains médicaments peuvent également empêcher les plaquettes de s'activer normalement. Le plus connu est l'aspirine. L'aspirine peut donc favoriser le saignement, c'est pourquoi il est déconseillé d'en prendre lorsqu'on est sujet aux saignements ou lorsqu'on doit subir une intervention chirurgicale et ce, 8 jours avant la plupart des interventions. Chez certaines personnes atteintes de maladies coronariennes, après un infarctus du myocarde par exemple, un traitement au long court par l'aspirine permet d'éviter l'activation des plaquettes et de protéger contre la thrombose.
Une fois les plaquettes activées, elles permettent à la cascade de la coagulation proprement dite de se dérouler. Les facteurs de la coagulation sont identifiés par des numéros de I à XIII. La plupart s'activent les uns les autres en cascade. Tout déficit en facteur de la coagulation peut entraîner un risque hémorragique qu'il est important de dépister avant certaines interventions chirurgicales. Ces déficits peuvent être héréditaires (l'anomalie est présente dès la naissance et touche le plus souvent plusieurs membres d'une même famille) comme l'hémophilie A ou B lorsqu'il s'agit d'un déficit en facteur VIII ou IX. Ils peuvent aussi être acquis, par exemple lors de maladies du foie, car la plupart de ces facteurs sont fabriqués par le foie. Par ailleurs, la fabrication de certains d'entre eux nécessite de la vitamine K. Une carence en vitamine K peut donc entraîner un déficit acquis en ces facteurs. A l'opposé l'administration de médicaments antivitamine K permet d'inhiber volontairement la coagulation chez certains patients à la suite d'une phlébite ou d'une embolie pulmonaire notamment.
Les différentes analyses entrant dans un bilan d'hémostase vont permettre d'explorer d'éventuelles anomalies à chaque stade de la coagulation. C'est pourquoi les examens sont différents et parfois complémentaires.
Dans quels cas votre médecin peut-il être amené à vous prescrire un bilan d'hémostase ?
- Lorsque vous présentez des manifestations hémorragiques. En fonction du type de manifestations et de vos antécédents personnels et familiaux, l'orientation du bilan sera différente. L'examen clinique et l'interrogatoire que pratique votre médecin sont donc très importants. S'il s'agit de saignements spontanés ou succédant à un traumatisme minime comme des saignements de nez ou des gencives, des règles abondantes, des manifestations cutanées à type de purpura pétéchial (petites taches cutanées de couleur pourpre), le bilan sera orienté vers une exploration de l'hémostase primaire. Cela consiste le plus souvent en la réalisation d'une numération des plaquettes, d'un temps de saignement (TS), de la mesure du TCA (temps de céphaline plus activateur) et du dosage du facteur Willebrand. Le temps de saignement consiste à pratiquer une incision ou 3 petites piqûres au niveau de l'avant-bras et à relever le temps nécessaire à l'arrêt de l'écoulement du sang. Ces examens pourront être complétés par une exploration des fonctions plaquettaires. S'il s'agit d'hémorragies prenant la forme d'hématomes, d'hémarthroses ou d'hématuries, les explorations s'orienteront vers la coagulation avec la réalisation d'un taux de prothrombine (TP), d'un TCA, du dosage du fibrinogène et, éventuellement du dosage individuel des différents facteurs de la coagulation. S'il s'agit d'hémorragies différées de 24 à 48 heures après un traumatisme ou une intervention chirurgicale, on s'orientera vers une exploration de la fibrinolyse.
- Avant une intervention chirurgicale, le médecin anesthésiste cherchera à savoir au cours d'un interrogatoire approfondi si vous présentez un risque hémorragique important. Il est alors essentiel de lui signaler tous les médicaments que vous avez l'habitude de prendre, et de respecter ses conseils avant l'intervention. En fonction de vos antécédents personnels et familiaux et en fonction du type d'intervention que vous allez subir, il pourra être amené à vous prescrire un certain nombre d'examens d'hémostase comme une numération plaquettaire, un TP, un TCA, un dosage du fibrinogène et, éventuellement un temps de saignement.
- Lorsque vous avez des antécédents personnels ou familiaux de maladie thrombo-embolique veineuse (phlébite, embolie pulmonaire). Le déséquilibre du système de la coagulation (ou thrombophilie) qui favorise les thromboses peut être dû à des anomalies héréditaires. Il peut s'agir d'un déficit en l'un des inhibiteurs naturels de la coagulation (antithrombine, protéine C, protéine S) ou d'une mutation d'un gène (le gène du facteur V par exemple). Les recherches des anomalies au niveau des gènes ne peuvent se faire qu'après avoir obtenu votre signature sur un document appelé "consentement éclairé". Le développement des thromboses peut être favorisé par de nombreux facteurs notamment l'immobilisation prolongée, les longs voyages surtout en avion et la grossesse. En fonction de vos antécédents et des résultats biologiques, certaines précautions particulières devront être prises dans ces situations (par exemple porter des bas de contention, faire une ou plusieurs injections préventives d'héparine de bas poids moléculaire).