Conseils d'ORL
Rubrique proposée par le Dr Benoît Lamblin, Le Kremlin Bicêtre.
L'hémophilie est responsable de manifestations hémorragiques bien contrôlées par l'éducation des patients associée à une substitution rapide et efficace. Certains événements prévus ou imprévus en Oto-Rhino-Laryngologie vont imposer une prise en charge spécifique.
Bien souvent une bonne connaissance de quelques règles essentielles permet de contrôler sans dommage des situations délicates.
Ces situations peuvent être :
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Prévues : il s'agit d'interventions chirurgicales procédant à l'ablation des végétations (adénoïdectomie) ou des amygdales (amygdalectomie) ;
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Imprévues, et donc potentiellement urgentes et graves : les hémorragies nasales (épistaxis) spontanées ou traumatiques.
Prévues
Ablation des végétations (adénoïdectomie)
Végétations adénoîdes
L'intervention consiste en l'ablation du tissu lymphoïde hypertrophique situé dans le cavum (région située en arrière du nez).
L'intervention sera là encore préparée par l'anesthésiste, qui en collaboration avec l'hématologue, organisera le bilan préopératoire et la supplémentation en facteurs de coagulation. Les indications classiquement admises (après l'âge de un an) sont les otites moyennes aiguës à répétition, l'otite séro-muqueuse (liquide emprisonné derrière le tympan ne pouvant s'éliminer spontanément) résistante au traitement médical, les rhinopharyngites chroniques et récidivantes.
L'ablation des végétations se fait sous anesthésie générale courte avec assistance respiratoire par intubation pour permettre la réalisation de la coagulation locale par compression. Ce geste est pratiqué à la curette en passant par la bouche et en remontant dans le cavum en passant derrière le voile du palais (derrière la luette).
Le risque essentiel est l'hémorragie secondaire qui peut rarement conduire à effectuer un geste local.
Les douleurs sont faibles et transitoires (quelques heures).
Ablation des amygdales (amygdalectomie)
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Les amygdales palatines sont deux formations tissulaires situées dans le fond de la gorge de chaque coté du voile du palais. Ces organes constituent une barrière contre les infections au même titre que les ganglions.
Toutefois en cas d'infections répétées (angines fréquentes) - figure 1 - ou si leur volume devient gênant au point de perturber le sommeil ou l'alimentation - figure 2 -, il peut être indispensable de prévoir leur ablation.
Figure 2 - Hypertrophie amygdalienne
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L'hospitalisation est de 8 jours environ car une surveillance régulière de la gorge est nécessaire pour vérifier l'absence de complications locales.
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Ce geste implique un bilan préopératoire soigneux et une supplémentation en facteurs de coagulation rigoureuse organisée par l'anesthésiste et l'hématologue tout au long de l'hospitalisation.
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Sur le plan chirurgical, une anesthésie générale avec assistance respiratoire permet une dissection des amygdales et une vérification scrupuleuse de l'absence de saignement en fin d'intervention.
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Le risque, pendant ou après l'opération, est essentiellement l'hémorragie. Dans un contexte d'hémophilie, cette éventualité peut conduire dans certains cas à pratiquer une nouvelle anesthésie générale pour pouvoir contrôler un saignement intempestif.
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Les douleurs intenses classiques après ce type d'intervention sont bien contrôlées par les antalgiques actuels et le régime alimentaire lacté froid. Elles n'ont pas de raison d'être plus intenses ou plus durables (environ 8 jours) chez l'hémophile.
IMPREVUES : Les hémorragies nasales ou épistaxis
Très fréquente, l'épistaxis ou hémorragie nasale est souvent source d'inquiétude. Chez l'hémophile, cette anxiété est majorée par la maladie sous jacente. Dans la grande majorité des cas, des mesures simples suffisent à faire céder le saignement sans avoir recours à une supplémentation en facteurs. En effet, dans plus de 90 % des cas, l'hémorragie provient de la tâche vasculaire qui se situe en avant de la cloison nasale qui est donc accessible à un traitement local.
Conduite à tenir face à une épistaxis :
- Dans tous les cas, chronologiquement :
- Dès le début du saignement, se protéger et protéger son "environnement" pour pouvoir calmement agir sans craindre de se tacher ... (l'idéal est un lavabo, une baignoire, etc…)
- Se positionner tête légèrement penchée en avant.
- Moucher doucement chaque fosse nasale pour chasser les caillots qui pourraient entretenir l'hémorragie.
- Effectuer une compression ferme bidigitale (pouce et index pincent le nez) du nez pendant au moins 10 minutes.
- En cas de persistance, renouveler une fois le mouchage et la compression ou mettre en place, si possible du coté du saignement, un fragment de tissu hémostatique.
NB : Il faut éviter le coton, les mouchoirs en papier qui ont tendance à s'arracher ou à arracher la croûte formée au déméchage.
- En l'absence d'amélioration, une consultation aux urgences s'impose.
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Aux urgences (hospitalisation systématique compte tenu du terrain)
- Installation en position demi-assise.
- Examen clinique général et centré sur le saignement : fosses nasales et gorge à la recherche d'un écoulement de sang dans la gorge parfois méconnu.
- Examens biologiques : globules rouges, coagulation, groupe sanguin.
- Commande et supplémentation en facteurs systématiques.
- Eventuellement, si le saignement continue, réalisation d'une anesthésie locale par mise en place d'un coton imbibé d'un anesthésiant local qui permet secondairement d'introduire une mèche non traumatique sans douleur dans chaque fosse nasale.
- Ce dispositif n'est parfois pas suffisant et conduit à la réalisation d'un autre méchage à l'aide de sondes spéciales à ballonnets ou d'une artériographie afin de repérer et de traiter le vaisseau responsable du saignement.
Toute manifestation ORL hémorragique inhabituelle dans sa présentation ou son abondance doit conduire à une hospitalisation pour surveillance et traitement adapté.