Catheters et hémophilie

Proposé par le Dr J. MERCKX (Anesthésiste) et le Dr Ch. ROTHSCHILD (Hématologue)
Hôpital Necker Enfants Malades, Paris

Le traitement de l'Hémophilie, préventif ou curatif, repose sur l'injection intraveineuse de facteurs anti-hémophiliques.
Les veines superficielles des membres supérieurs, inférieurs, du cou et de la tête chez le nourrisson, constituent le "capital veineux superficiel". Les veines profondes du tronc aboutissant au cœur, constituent le "capital veineux profond".
Toute utilisation de ce capital veineux, même justifiée et techniquement irréprochable, pour des prélèvements ou des traitements, abîme plus ou moins ces veines et réduit ce capital parfois temporairement, mais souvent "à vie". C'est ce qui explique le recours au système des cathéters, notamment dans le cadre de la prophylaxie.

Chez le nourrisson et l'enfant, le capital veineux est d'accès plus difficile que chez l'adulte ; les veines sont fines, fragiles et parfois masquées par le tissu sous cutané plus épais à cet âge. Il est donc souvent délicat de réaliser prises de sang et/ou traitement intraveineux prolongé, continu ou discontinu ; la répétition des ponctions ou des injections provoque à terme la disparition de ce capital veineux.
En outre, chercher et ponctionner une veine peut "faire mal".
La piqûre a une part symbolique qui, inconsciemment, concrétise la douleur "obligatoire" nécessaire au traitement de la maladie et donc à la guérison. Si la douleur physique est quasi totalement supprimée par les crèmes anesthésiques, la peur (justifiée ou non) de l'enfant et des parents persiste :

Echecs, essais ratés, accroissent anxiété, douleur et difficultés de ponction.

Chez l'enfant, pour qui le traitement projeté est probablement long et où le capital veineux est réduit, le recours au dispositif veineux central (cathéter) s'impose.

Les dispositifs veineux centraux sont de 3 types :

  1. Le cathéter simple.
    Il permet d'administrer les facteurs pendant un temps réduit (15 à 60 jours), lors d'un accident ou d'une intervention chirurgicale. Il n'est pas destiné à rester en place de longs mois. Son ablation est facile et se fait sans douleur.
    Cathéter à manchon - Cook
  2. Le cathéter à "manchon".
    Il comporte une "éponge" adhérente à la paroi externe du cathéter destinée à être colonisée par les cellules sous-cutanées profondes, assurant ainsi sa fixation. Son ablation nécessite une anesthésie générale.
    Leader-Flex Tunnel - Laboratoires Vygon
    (Photo non contractuelle).
  3. Ces deux premiers types sont :
    - dits "extériorisés". Ils sortent de la peau, bas sur le thorax (entre les mamelons en général).
    - D'utilisation totalement indolore puisqu'on ne pratique aucune "piqûre" mais que l'on "branche simplement un tuyau".
  4. Le dispositif totalement implantable (DTI).
    Le cathéter est relié à une "boîte", site ou chambre d'injection, totalement enfouie sous la peau. Il est donc nécessaire de piquer la peau stérilement avec précaution. La douleur est minime. Souvent les enfants ne demandent pas de crème anesthésiante. L'ablation impose l'anesthésie générale. Ce dispositif est une "prothèse", il ne faut donc pas minimiser le fait "qu'on implante quelque chose d'étranger sous la peau". Comme dans d'autres circonstances où ce matériel est implanté, certains enfants, non avertis, peuvent s'en émouvoir.
    DTI Babyport® - B Braun Celsa

Toute ponction est réalisée en asepsie chirurgicale

Tous ces dispositifs veineux centraux sont posés au bloc opératoire sous anesthésie générale en "asepsie chirurgicale" par une équipe médicale spécialisée.

Le cathéter est placé dans la veine cave supérieure (pour voir le schéma, cliquez ici), parfois dans l'oreillette droite qui "reçoit" la totalité du sang veineux du corps.

Les traitements sont ainsi rapidement dilués dans le sang et n'irritent pas la paroi externe des veines, principale cause de disparition du capital veineux dans les longs traitements. Après un trajet sous-cutané de longueur variable, le cathéter sort de la peau, ou est relié à un site d'injection (photos) selon le type considéré.

Avantages et inconvénients

Site positionné bas afin qu'il soit masqué une fois le patient habillé.

Les dispositifs extériorisés sont simples d'emploi, soumis aux mêmes règles de manipulation que les dispositifs totalement implantés. Les cathéters simples ne peuvent pas être utilisés "au long cours". Les cathéters à manchon nécessitent des pansements perméables permanents. Il ne saurait être question de bain. Seuls les lavages simples ou les douches (avec changement immédiat du pansement) sont possibles.
Ces cathéters ne sont compatibles, à notre avis, avec les traitements préventifs de l'hémophilie qu'à titre provisoire.

En revanche, seuls les DTI permettent, en dehors du temps d'utilisation, une vie "normale" et une autonomie complète sans pansement, sans protection (bains, piscine, sport). La qualité de vie est bien supérieure à celle que permettent les dispositifs extériorisés. En outre, les DTI sont peu ou pas visibles pour peu qu'ils aient été placés judicieusement et que leur volume soit faible.

Hématome minime au point de ponction en avant du site.

Les complications potentielles sont communes à tous les types de cathéters. Elles sont exceptionnelles dans notre expérience avec les DTI qu'ils aient été implantés d'emblée ou après un dispositif extériorisé. L'infection et l'obstruction du dispositif sont les plus "fréquentes". Dans notre expérience, aucun DTI n'a été enlevé pour infection malgré 2 infections soit 0.2 infection pour 18000 jours cathéters cumulés chez 17 enfants. L'obstruction est toujours restée un incident mineur.

Ces complications doivent être systématiquement prévenues par un "cérémonial d'utilisation" discipliné et exigeant. Parents, enfants, soignants doivent être prévenus de cette exigence primordiale. Tous doivent être formés pour une meilleure autonomie familiale et une meilleure responsabilité. Il en va de la "durée de vie" du dispositif.

Grâce à la connaissance et à la maîtrise des matériels et des techniques, grâce à une exigence de tous les instants lors de l'utilisation, le faible taux de complications nous permet, de prolonger le traitement de ces enfants jusqu'au moment où pourra être envisagée l'utilisation du capital veineux périphérique, ou même la répétition de la pose de plusieurs DTI chez un même patient.